У новонародженої дитини почалася блювота. Лабораторний аналіз сечі показав підвищений уміст амінокислот з розгалуженим ланцюгом – валіну, лейцину, ізолейцину. Для сечі характерний запах кленового сиропу. Яке спадкове захворювання пов'язано з даними змінами?